血友病の症状と治療

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血友病とは

血液中には、出血の際に血が固まるのに必要ないくつかの血液凝固因子が含まれていますが、血友病では生まれつき、ある種の凝固因子の欠乏あるいは異常のために、血が固まりにくく、出血が止まらなくなります。

血液凝固因子のうち、第VIII因子の欠乏あるいは異常があるものを血友病A、第IX因子の欠乏あるいは異常があるものを血友病Bといいます。

血友病は伴性劣性遺伝といわれる遺伝のしかたで、血友病の発症の多くは男性で見られますが、女性での発症もごく稀に見られます。根本的治療はなく、欠乏している凝固因子を静脈注射で補充する必要があります。血友病にかかると、すこしぶつけただけでも大きな皮下出血を起こしたり、関節内や筋肉内などのからだの深部臓器に繰り返し出血が起こります。

出血時あるいは予防的に、血友病Aには第VIII因子製剤が、血友病Bには第IX因子製剤が投与されます。家庭内自己注射による自己管理も可能です。
また血漿中に、凝固因子の働きを阻害する物質が存在する場合は、これを除去する目的で血漿交換療法が用いられます。

血友病の症状

血友病は先天性血液凝固障害の一部です。その他にも様々な先天性血液凝固障害があります。

そのうち、先天性血液凝固第VIII因子障害(血友病A)と先天性血液凝固第IX因子障害(血友病B)を総称して、血友病と呼びます。

血友病は、血液を固める凝固因子の一部の因子活性が低いか無いため、止血するのに時間がかかる障害です。

血友病は、出血が止まりにくい障害であって、自然に出血することはありません。

関節内や筋肉内出血が主な症状で、血尿や口腔内出血も見られます。

多くの場合、打撲や四肢の使い過ぎなどが出血の原因となります。

また、わずかな出血で健常者なら自然に止血できる場合でも、止血困難な体質のために大きな血腫になることもあります。

血友病の治療

血友病の治療には、欠損している血液凝固因子を体内に注入する因子補充療法が行われる。現在ではこの血友病の補充療法により、健常者とほぼ同じ生活が可能となっています。

補充は欠損因子の活性が20%以上になる程度を目標とします。血友病の治療の問題点としては、血液凝固因子に対する抗体、インヒビターの発生があります。血友病患者は免疫が構築される胎児期に欠損因子を持っていなかったので、免疫寛容が起こっていません。

このため、血友病の治療で投与した欠損因子にインヒビターができ、循環抗凝固因子となって治療に抵抗するため注意を必要とします。

インヒビターはどの血友病患者にも一定の確率で発生しますが、発生しない患者とする患者の差分、メカニズムなど、正確なところは現在も解明されていません。

第VIII, IX因子共に肝臓で生成されることが分かっており、生体肝移植により血友病が完治した例も存在します。

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